پديد آورندگان :
هاشمي، محمدباقر نويسنده دانشگاه علوم پزشكي مازندران, , , مهدوي، محمدرضا نويسنده , , وحيدشاهي، كوروش نويسنده متخصص اطفال، استاديار و عضو هيات علمي مركز توسعه آموزش Vahidshahi, Kourosh , شاهمحمدي، سهيلا نويسنده Shah Mohammadi, .S , كرمي ، حسن نويسنده , , آهنگري، مهدي نويسنده , , مجدي، مطهره نويسنده دانشگاه علوم پزشكي مازندران,مركز توسعه آموزش , , يوسفيعبدالملكي، الهه نويسنده دانشگاه علوم پزشكي مازندران,مركز توسعه آموزش , , كوثريان ، مهرنوش نويسنده , , كرمي ، حسين نويسنده ,
كليدواژه :
بتا تالاسمي , تالاسمي ماژور , تالاسمي اينترمديا , ايران , مازندران , تست ژنتيكي
چكيده فارسي :
سابقه و هدف: استان مازندران بالاترين نسبت بيمار به جمعيت براي بيماري تالاسمي ماژور در كشور دارا است (1 به 1000). تاكنون حدود 2700 بيمار تالاسمي ماژور در استان ثبت شدهاند كه حدود يك سوم به بخش تالاسمي بيمارستان بوعلي ساري مراجعه ميكنند. اين مطالعه به منظور آگاهي از وضعيت باليني و آزمايشگاهي اين بيماران انجام شد. مواد و روشها: اين مطالعه مقطعي با مرور پروندهها طي دو سال متوالي 1388-1386 انجام شد. شاخصهاي دموگرافيك و باليني استخراج و وارد برنامه SPSS 11 شد. از آمار توصيفي براي پردازش دادهها استفاده شد.يافتهها: 1010پرونده بررسي شدكه 53% بيماران مذكر بودند. 2/84% مبتلا به تالاسمي ماژور و 8/15% مبتلا به تالاسمي اينترمديا بودند. متوسط سن بيماران 8±23 سال بود. 93 نفر ازدواج كرده و 60 نفر صاحب فرزند شده بودند. 40% بيماران متوسط سه فريتين آخرشان 2000-1000 بود اما 22% فريتين بالاي 3000 داشتند. MRI T2 قلب در160 بيمار انجام شده بود و34% ذخيره آهن شديد داشتند. 28 نفر با تشخيص نارسايي قلبي تحت درمان بودند. 81 بيمار مبتلا به ديابت بودند و سن تشخيص در آنها 7 ±20 سال بود. شيوع كمكاري تيروئيد و پاراتيروئيد به ترتيب 3/6-7/3% و 5/4-3/3% بود. آلودگي به هپاتيت C در 73 نفر اتفاق افتاده بود. ماهانه 23000 ويال دسفروكسامين و 12000 قرص دفريپرون مصرف ميشد. 30 نفر اسورال رايگان دريافت ميكردند.نتيجهگيري: توزيع سني بيماران مبين موفقيت اقدامات پيشگيري قبل از تولد و نيز افزايش طول عمر بيماران به دليل مراقبتهاي درماني است. اما به دليل جوان بودن اكثر بيماران، رشد جسماني آنها ادامه دارد و تا سالها نياز به خون و شلاتورها بيشتر ميگردد.