معرفي يك مورد سندرم كارولي

Acase report of Caroli syndrome

زمينه: سندرم كارولي يك اختلال وراثتي نادر است كه به واسطه ديلاتاسيون مجاري درون صفراوي ايجاد مي شود. مورد: اين مطالعه يك گزارش مورد از خانمي مبتلا به سندرم كارولي مي باشد. اطلاعات از طريق پرونده پزشكي و مصاحبه با بيمار گردآوري شده است. بيمار خانم ميانسالي است كه در جريان ارزيابي شكايت غير مرتبط با دستگاه گوارش با تشخيص بيماري كارولي مواجه مي شود. اگر چه اين اختلال وراثتي است اما سابقه خانوادگي منفي بوده و علي رغم اين كه در بسياري از موارد كليه نيز درگير مي شود بعد از گذشت سه سال بيمار دچار مشكل حاد كبدي و يا درگيري كليوي نشده است. نتيجه گيري: پيش آگهي بيماري نسبتا خوب است مگر اين كه بيمار دچار كلانژيت هاي راجعه شود و نارسايي كليوي رخ دهد. به دليل ماهيت آهسته و معمولا پيشرفت بدون سر وصدا سندرم، نادر و كشنده بودن آن ضروري است تا به عنوان يكي از تشخيص هاي افتراقي كلانژيت راجعه در هر مورد ناشناخته مطرح گردد.

Background: Caroli disease is a rare inherited disorder characterized by dilatation of the intrahepatic bile ducts. Case report: The presented case is a female middle age patient that during clinical and para-clinical evaluation for an unrelated compliant found that has Caroli disease. Although, the disease is hereditary but the family history was negative. After three years follow up, no involvement of kidney or serious damage of live is reported. Conclusion: Prognosis is fairly good unless recurrent cholangitis and renal failure develops. Since the disease has slow and silent progress while is rare and fatal, it should be considered as differential diagnosis in any unknown cholangitis case.