گزارش موردي نادر از وقوع ترومبوز شرياني با تظاهر ايسكمي اندام تحتاني در دو بيمار مبتلا به گرانولوماتوز وگنر

A Case Report of Arterial Thrombosis in Wegener’s Granulomatosis Presenting with Acute Lower Limb Ischemia

مقدمه: گرانولوماتوز وگنر (Wegener’s Granulomatosis)نوعي واسكوليت سيستميك عروق كوچك است كه علايم آن ناشي از درگيري راههاي هوايي فوقاني، ريه،كليه،چشم،دستگاه گوارش،قلب،پوست وطحال مي باشد.اين بيماري اغلب همراه با ترومبوزنيست اگر چه ترومبوز عروق كوچك و بزرگ اينتراكرانيال ، ترومبوز عروق ريه و ترومبوز شرياني اندام ها شرح داده شده است ولي به طور كلي وقوع حوادث ترومبوآمبوليك در بيماري نادر است. معرفي بيمار: دو بيمار مبتلا به گرانولوماتوز وگنركه با ترومبوز شريان هاي با سايز متوسط اندام تحتاني مراجعه كرده بودند گزارش ميشود. بررسي در مورد كمبود پروتيين Cو S آنتي ترومبين 3 ، وجود فاكتور V ليدن وسندروم آنتي فسفوليپيد در مورد آن ها نكته غير طبيعي نداشت و اين دو بيمار به سندروم آنتي فسفوليپيد مبتلا نبودند. ايسكمي شرياني با اقدامات درماني برطرف شد و به گانگرن منجر نگرديد. نتيجه نهايي: به نظر مي رسد علت زمينه اي ايجاد ترومبوز مرتبط با آسيب اندوتليوم و با مكانيسم بيماري زايي خود بيماري باشد. توصيه مي شود با توجه به اين كه موربيديته انسداد و ايسكمي شرياني به صورت گانگرن اندام است در موارد درد اندام در اين بيماران به احتمال وجود انسداد و ترومبوز توجه نموده و اقدامات پاراكلينيك مانند سونوگرافي داپلر رنگي و آنژيوگرافي جهت تاييد يا رد آن به عمل آيد و در صورت وجود ترومبوز عوامل خطر(كمبود پروتيين Cو S آنتي ترومبين III ، وجود فاكتور V ليدن وسندروم آنتي فسفوليپيد آنتي بادي ) شناسايي و رفع گردد و در غير اينصورت با توجه به اينكه زمينه گرانولوماتوز وگنر در ايجاد ترومبوز نقش دارد دوز بالاي داروهاي ايمونوساپرسيو مانند استروييد و داروهاي سايتوتوكسيك مانند اندوكسان رژيم درماني مي باشند.

Introduction: Wegener’s Granolomatosis (WG) is a systemic, necrotizing, small-vessel vasculitis. Vascular inflammation and occlusion leading to tissue ischemia is a hallmark of WG. WG has a clinical predilection for the upper airways, lungs, and kidneys. Thromboembolic events do not usually occur and arterial thrombosis is extremely rare. Case Report: Here we reported 2 rare cases of arterial thrombosis that caused lower limb ischemia. There were not any risk factors such as deficiency of protein C, protein S or anti-thrombin 3, Factor V Leiden mutation, and anti-phospholipids syndrome. Limb perfusion returned as a result of emergency treatment and ischemia did not occur. High doses of prednisolone and endoxan were administrated for them. Conclusion: The thrombosis seemed to happen due to the inflammation process of the disease itself. Because of possible morbidity of limb gangrene we suggest special notice to limb pain, evaluation by paraclinics such as color doppler sonography or angiography to rule out or rule in thromboembolism, determining whether there are risk factors for thrombosis such as (deficiency of protein C and protein S or anti-thrombin III, Leiden 5 factor mutation and anti-phospholipid antibody syndrome), and treatment or removal of them. If no risk factor is found, high doses of immunosuppressive therapy like steroid and cytotoxic agents like Endoxan will be the choice.