گزارش 20 مورد تظاهرات باليني و راديولوژيك هيستيوسيتوز ريوي

Clinical and Radiological Presentation of Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis: A Case Series of 20 Patients

مقدمه و هدف: بيماري هيستيوسيتوز ريوي يك بيماري نسج بينابيني و غير شايع )5%موارد ILD) ولي با اهميت است و مشخصا" در بالغين سيگاري اتفاق مي افتد. ارگانهاي درگير در LCH (Langerhans Cell Histiocytosis) شامل پوست ، استخوان ، غده هيپوفيز ،تيروييد ، غدد لنفاوي و ريه مي باشد. هدف از اين مطالعه تعيين تظاهرات باليني و راديولوژيك هيستيوسيتوز ريوي بود. روش‌ كار: در اين مطالعه توصيفي پرونده تمامي بيماران مراجعه كننده و بستري شده در بيمارستان دكتر مسيح دانشوري تهران كه از سال 1375 تا 1386 بر اساس علايم باليني ، آزمايشگاهي ، راديولوژيك و انجام شستشوي برونكوآلويولر و بيوپسي نسج ريه PLCH (Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis) تشخيص داده شده بودند وارد مطالعه شدند. نتايج: تعداد بيماران مورد مطالعه20 نفر و متوسط سن بيماران 8/27 سال بود.40% بيماران سيگار مي كشيدند.80% بيماران درگيري ريوي و20% درگيري در ارگانهاي غير از ريه داشتند. شايعترين شكايت بيماران مبتلا در هنگام مراجعه تنگي نفس (75%) بوده است و در بررسي اسپيرومتري شايع ترين الگو (50%) از نوع طرح مخلوط انسدادي و تحديدي (mixed) بوده است. در راديوگرافي ريه 77% كيست هاي ريه قابل رويت بود. درCT اسكن ريه شايعترين يافته كيست هاي منتشر (80%) بود. نتيجه نهايي: وجود ضايعاتground glass opacity وconsolidation در درصد كمتري از بيماران مورد مطالعه ما كه نشانه مراحل اوليه بيماري است مويد اين مطلب است كه بيشتر بيماران در مراحل پيشرفته تر بيماري مراجعه نموده اند ، لذا توجه بيشتر متخصصان در تشخيص بيماري درمراحل اوليه بيماري را مي طلبد. انجام برونكوسكوپي و لاواژ برونش در موارد مشكوك به بيماري توصيه مي شود.

Introduction & Objective: Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis (PLCH) is an uncommon (5% ILD) interstitial tissue disorder with significant importance. It occurs predominantly in adult smokers. The organs involved in LCH include skin, bone, pituitary gland, thyroid, lymph node, and lungs. Materials & Methods: In this descriptive study all patients admitted to the Masih Daneshvari Hospital in Tehran from 1996 to 2007 diagnosed with LCH (recognized by clinical features, laboratory investigations, radiological manifestations, BAL and biopsy) were evaluated. Results: A total of 20 patients were studied; mean age was 27.8 yrs.; 40% were smokers; 80% had pulmonary involvement while in 20% other organs were affected. On spirometry, a mixed pattern (50%) was the most common and on chest radiography (CXR) 77% of lung cysts were visible. The most frequent finding on CT- scan was diffuse lung cysts (80%). Conclusion: It is notable that ground glass opacity and consolidation occur in the early stages of disease. Since most of the patients refer with features of advanced disease, it is essential for the physicians to consider the early signs during the diagnostic stage. Also bronchoscopy and bronchial lavage are recommended in selected cases.