گزارش يك مورد بيمار مبتلا به ساركوييدوز با اسپلنومگالي و علايم اكستراپولموناري

A Case of Sarcoidosis with Splenomegaly and Extrapulmonary Presentation

مقدمه: ساركوئيدوز يك بيماري مزمن و چند سيستمي با علت ناشناخته است. تمامي ارگانهاي بدن ممكن است مبتلا شوند. اما شايع¬ترين عضو درگير ريه¬ها هستند و اسپلنومگالي در 20 درصد موارد ديده مي¬شود. مطالعات نشان مي¬دهد كه در 90 درصد موارد، بيماري ساركوئيدوز همراه با درگيري ريوي مي¬باشد. اما برخي از مطالعات جديد نشان دادند كه در برخي از موارد نادر، درگيري ريوي ديده نمي¬شود. ما نيز يك مورد بيمار مبتلا به ساركوئيدوز با علائم اسپلنئومگالي و بدون درگيري ريوي را معرفي مي¬كنيم. شرح حال: بيمار خانم52 ساله، متأهل و خانه دار جهت بررسي آنمي، كاهش وزن و سديمان بالا به كلينيك هماتولوژي معرفي شد. بررسي¬هاي تشخيصي نشان داد كه بيمار دچارآنمي نورموكروم ونورموسيتيك مي¬باشد و سونوگرافي نيزاسپلنومگالي راگزارش كرد. با توجه به اين نتايج، رتيكولوسيت پايين و ESR بالا با احتمال بدخيمي¬هاي هماتولوژيك، بيوپسي و آسپيراسيون مغز استخوان انجام گرفت كه هيپرپلازي اريتروئيد يا ائوزينوفيلي خفيف مشاهده شد. سپس بيمار تحت عمل جراحي اسپلنكتومي تشخيصي قرارگرفت كه در گزارش پاتولوژي طحال و بيوپسي كبد، Granulomatous inflammation بدون نكروز كازئيفيه ديده شد و اثري از بدخيمي گزارش نشد. نتيجه و تشخيص نهايي، ضايعات گرانولوماتوز بدون نكروز كازئيفيه مطابق با ساركوئيدوز بود. پس از تشخيص، بيمار تحت درمان با پردنيزولون قرار گرفت. بعد از اسپلنكتومي و با شروع كورتون علائم باليني بر طرف شد و وزن بيمار افزايش يافت. در حال حاضر بيش از يكسال از قطع استروئيد مي¬گذرد و بيمار بدون علامت باليني است. بحث و نتيجه¬گيري: ساركوئيدوز كه يك بيماري نادر در ايران است، با توجه به تظاهرات باليني گوناگون و مشكل بودن افتراق صحيح آن از بيماري¬هاي مختلف طحال و كبد، لازم است براي بيماران تست¬هاي تشخيصي مناسب درخواست شود تا با تشخيص سريع¬تر و شروع درمان مناسب به سلامت بيماران كمك شود

Sarcoidosis is a multisystem chronic disorder of unknown etiology that affects all of the organs, but the most commonly involved organs are the lungs. Pulmonary involvement is reported in 90% of patients and splenomegaly is reported in 20% of cases. In this study, we report one patient with sarcoidosis and splenomegaly without pulmonary involvement. Patient was a 52 years old, married housewife who referred to the hematology clinic with complaints of anemia, weight loss and high sedimentation. Results revealed minor normochromic normocytic anemia and splenomegaly. Because of low reticulocyte count and high ESR, biopsy and bone marrow aspiration was done to exclude malignancies and results showed erythroid hyperplasia and minor eosinophilia. Diagnostic splenectomy was also done and pathology reports of liver& spleen biopsy showed granulomatous inflammation and the presence of noncaseating granulomas in the involved organs. Final diagnosis was “Granulomatous inflammation” and the presence of noncaseating granulomas due to sarcoidosis. Patient was treated with prednisone. After splenectomy and onset of treatment, clinical presentation improved and patient gained weight. After one year of treatment and follow up, patient had no apparent clinical problem and treatment was stopped. Conclusion: Sarcoidosis is a rare disorder in Iran and difficult to differentiate from other liver & spleen disorders. It is necessary that proper diagnostic tests should be done for all patients so as to diagnose and treat sarcoidosis patients on time and prevent complications.