گزارش يك مورد نيوپلاسم درون ريز متعدد نوع IIa با همراهي سندرم كوشينگ

A Case Report of Multiple Endocrine Neoplasia Type IIa Associated with Cushing Syndrome

مقدمه : نيوپلاسم درون ريزمتعدد نوع IIa شامل فيوكروموسيتوم ،كارسينوم مدولري تيروييد و هيپرپاراتيروييدي است كه به شكل اتوزوم غالب به ارث مي رسد. فيوكروموسيتوم در تقريباً نيمي از بيماران مبتلا به اين سندرم بروز مي كند و خود يك علت ترشح نابجاي كورتيكوتروپين است كه مي تواند منجر به تظاهرات سندرم كوشينگ گردد. البته سندرم كوشينگ ناشي از اين تومور بسيار نادر است. معرفي بيمار: در اين گزارش يك زن26 ساله با ضعف شديد عضلات پروگزيمال، ضايعات پوستي انتهاي اندامها، افزايش فشارخون شرياني وديابت اخير معرفي مي شود. در آزمايشات هيپوكالمي،آلكالوزمتابوليك و سطوح بسيار بالاي كورتيزول، متانفرين، نورمتانفرين، كلسي تونين و درتصويربرداري تشخيصي توده دوطرفه غدد فوق كليوي مشهود بود. نتيجه نهايي : در بيماراني با پرفشاري خون، ديابت اخير و هيپوكالمي بايد سندرم كوشينگ و فيوكروموسيتوم بررسي شوند.

Introduction: Multiple endocrine neoplasia type IIa (MEN IIa) is an autosomal dominant syn-drome characterized bypheochromocytoma ,medullary thyroid carcinoma and hyperparathy-roidism. Pheochromocytoma approximately occurs in 50% of patients with MEN IIa. This tumor has the capacity to produce ACTH ectopically and becomes manifest like Cushing syndrome,although it is very rare. Case Report: We report a 26-year-old woman patient with severe muscle weakness, skin le-sions in extremity, hypertension, new onset diabetes and in the laboratory data hypokalemia, metabolic alkalosis, high serum level of cortisol, metanephrine, normetanephrine, calcitonin and bilateral adrenal mass in computed tomography as the first clinical manifestations of an ACTH-secreting pheochromocytoma. Conclusion: In the patients with hypertension, new onset diabetes and hypokalemia Cushing syndrome and pheochromocytoma should always be ruled out. (Sci J Hamadan Univ Med Sci 2013; 20 (3):260-265)