گزارش يك مورد نادر سندرم پاپيلون لفور

Papillon-Lefèvre syndrome: Report of a rare case

چكيده مقدمه: سندرم پاپيلون لفور (Papillon-Lefevre syndrome)، يك بيماري اتوزمال مغلوب نادر مي‌باشد. اين سندرم همراه با ضايعات پوستي هيپركراتوز كف دست و پا و بيماري پيشرفته پريودنتال در دندان‌هاي شيري و دايمي همراه مي‌باشد. به علت تخريب شديد استخوان آلويول در دندان‌هاي شيري و يا دايمي، اين دندان‌ها اغلب دو تا سه سال پس از رويش از دست رفته و بيمار در حدود سن پانزده تا هفده سالگي هيچ يك از دندان‌هاي دايمي خود را نخواهد داشت. نقص ژنتيكي شناخته شده در اين بيماران موتاسيون در ژن كد كننده آنزيم كاتاپسين C مي‌باشد. در بيماران مبتلا به اين سندرم افزايش استعداد به عفونت وجود دارد. شرح مورد: بيمار، دختري 15 ساله بود كه با شكايت لقي دندان‌ها به كلينيك دندان‌پزشكي مراجعه كرد. تمام دندان‌هاي بيمار به غير از دندان‌هاي 13، 14، 17، 23، 27، 37، 43، 44 و 47 افتاده بودند. دندان‌هاي مولر سوم نهفته بودند. بيمار مبتلا به بيماري پيشرفته پريودنتال بود و تمام دندان‌ها دچار لقي شديد بودند. هايپركراتوز در كف هر دو دست و پا وجود داشت، اما سابقه‌اي از عفونت‌هاي عود كننده پوست و كبد را در گذشته گزارش نداد. نتايج تست‌هاي آزمايشگاهي خوني و كبد بيمار در محدوده طبيعي بود. نتيجه‌‌گيري: به علت وجود بيماري پريودنتال، دندان‌پزشكان اغلب اولين كساني هستند كه اين بيماري را تشخيص مي‌دهند. شناسايي و درمان زودرس بيماران مبتلا به اين سندرم حايز اهميت مي‌باشد، چرا كه مي‌تواند باعث حفظ دندان‌هاي دايمي بيمار شود. درمان‌هاي توصيه شده شامل كشيدن تمام دندان‌هاي شيري، پروفيلاكسي تخصصي، درمان‌هاي معمول پريودنتال، كاربرد آنتي‌بيوتيك‌ها، رتينوييد‌هاي خوراكي و تهيه پروتز متحرك و يا ايمپلنت مي‌باشد. كليد واژه‌ها: سندرم پاپيلون لفور، پريودنتيت مهاجم، هاپير كراتوز، كاتپسين C