گزارش يك مورد سندرم واسكوليت ايديوپاتيك شبكيه، آنوريسم و نورورتينيت (IRVAN)

Idiopathic Retinal Vasculitis, Aneurysms, and Retinitis: A Case Report

هدف: گزارش يك مورد سندرم واسكوليت ايديوپاتيك شبكيه، آنوريسم و نورورتينيت (IRVAN) به همراه علايم آنژيوگرافي و توموگرافي لايه‌هاي شبكيه (OCT) بيمار. معرفي بيمار: دختر 15 ساله‌اي با سابقه كاهش حدت بينايي از 2 ماه قبل و ديد اصلاح شده 70/20 در هر دو چشم به درمانگاه شبكيه مراجعه نمود. در اتاق‌هاي قدامي و خلفي التهاب قابل مشاهده بود. در معاينه فوندوسكپي هر دو چشم، ماكولوپاتي اگزوداتيو شديد، تورم عصب بينايي، اتساع آنوريسمال عروق بزرگ شبكيه در اطراف عصب بينايي به شكل گره بسته (tied knot-like) و واسكوليت عروق شبكيه دو طرفه مشاهده شد. در بررسي‌هاي سيستميك و آزمايشگاهي به عمل آمده نكته مثبتي وجود نداشت. يافته‌هاي OCT بيان‌كننده ادم شديد شبكيه، فضاهاي كيستيك در NFL و برآمدگي‌هاي سطح شبكيه در حاشيه قطب خلفي بود. نتيجه‌گيري: در اين گزارش يافته‌هاي OCT يك مورد بيمار با تظاهرات چشمي سندرم IRVAN مورد بحث قرار گرفته است كه تاكنون گزارشات كمي در اين مورد ارايه شده است. اين يافته‌ها نشان مي‌دهند كه در اين سندرم ممكن است كاهش هدايت اكسونال و حفرات شزي مانند در NFL وجود داشته باشد.

Purpose: To report a case of Idiopathic Retinal Vasculitis, Aneurysm, and Retinitis [IRVAN] with angiographic and optical coherence tomography (OCT) findings. Case Report: A 15-year-old girl with a 2 -month history of decreased visual acuity in both eyes and best corrected visual acuity of 20/70 in both eyes was referred to the retina clinic. Mild inflammation was present in anterior chamber and vitreous cavity. There was severe exudative maculopathy, optic disc swelling, multiple tied knot-like aneurysmal dilations of retinal arterioles, and retinal vasculitis bilaterally. Systemic and laboratory work-up were negative. OCT illustrated severe retinal edema, cystic spaces in nerve fiber layer (NFL), and excrescences on the retinal surface around posterior pole. Conclusion: In this report, we present OCT findings in a case of IRVAN syndrome about which few reports are available. The findings show that reduced axonal conduction and schisis-like cavities in NFL may be present. Key Words: IRVAN Syndrome, Retinal Vasculitis, Neovascularization