ارزيابي وضعيت تن سنجي و عوامل مرتبط با كنترل بيماري در مبتلايان به فنيل كتونوري در استان خوزستان

Anthropometric Assessment and some of Contributing Factors in Control of Phenylketonuria Patients in Khuzestan Province

زمينه وهدف: عدم درمان فنيل كتونوري منجر به بالا رفتن فنيل آلانين سرم واختلال پيشرونده در عملكرد مغزي وحركتي ميشود. هدف ازاين مطالعه، بررسي شاخصهاي تن سنجي وبرخي عوامل مرتبط با كنترل بيماري دربيماران سنين زير 18 سال درخوزستان بوده است. روش بررسي: اين مطالعه درسال 1391 روي 56 بيمار فنيل كتونوري سن 2 ماه تا 18 سال( 22 دختر و 34 پسر) دربيمارستان كودكان ابوذر(مركز منتخب فنيل كتونوري دراستان) انجام گرفت. قد، وزن ونمايه توده بدني بيماران با روش استاندارد اندازه گيري وبا محاسبه با استانداردهاي سازمان جهاني بهداشت مقايسه شد. نمايههاي تغذيهاي وزن براي سن، قد براي سن و نمايه توده بدني با استفاده از نرم افزار محاسبه شد. بيماران براساس محدوده ي توصيه شده به دوگروه كنترل Anthro شده وكنترل نشده تقسيم شدند. %15/ 17 % و 09 / يافتهها: از نظر نمايه هاي وزن براي سن وقد براي سن به ترتيب 85 بودند. دونفر ازبيماران (هردودختر) با توجه به نمايه قد براي -SD آنان پايينتر از 2 4) % داشتند. دربررسي نمايه توده بدني 9 ( -SD سن سو تغذيه شديد(كمتر از 3 و H/A ،W/A بودند. از نظر سه نمايه -SD پسر، يك دختر) پايينتر از 2 ارتباط معني داري بين سه نمايه ذكر شده دردو گروه كنترل شده وكنترل BMI/A نشده يافت نشد. نتيجهگيري: وضعيت شاخصهاي تن سنجي در بيماران فنيل كتونوري حاكي ازوضعيت نامناسب رشدي است كه ارتباطي به كنترل بيماري نداشته است. دريافت بيشتر مواد غذايي نيمه صناعي مخصوص (كه به علت گراني مشكل است) و مكمل- هاي تغذيه اي مي تواند بهبود اين شاخص ها را به همراه داشته باشد.

Background and Objective: Untreated phenyl ketonuria (PKU) results in high serum phenylalanine and severe irreversible mental and motor deterioration. The aim of this study was to investigate the anthropometric incices and some of contributing factors in disease control in patients suffering from PKU < 18yr old in Khuzestan province. Subjects and Methods: This study was conducted in 2012 on 56 PKU patients aged 2 months-18yr (34 males, 22 females) in Abuzar children’s hospital, the only center for referral and management of PKU in Khuzestan province. Weight and height were measured using standard methods and were compared with the WHO standards. Nutritional indices, including weight for age (W/A), height for age (H/A), and body mass index for age (BMI/A) were determined using WHO Anthro-software. Based on advised serum phenylalanine levels, patients were divided to two controlled and uncontrolled groups. Results: W/A and H/A indices were lower than -2SD in 17.85% and 15.09% of subjects respectively. According to height index two patients had severe malnutrition ( < -3SD); both of them were girls. Nine percent of patients (4 males, 1 female) had BMI < -2SD. Regarding W/A, H/A, BMI/A there were no difference between the controlled and uncontrolled groups. Conclusions: Anthropometric data in PKU patients showed an inappropriate condition of growth without correlation to disease control. Providing specific semi-synthetic foods (limited by cost) and sufficient supplementation can improve these indices.