گزارش موردي ازكراتوسيست هاي ادنتوژنيك متعدد در سندرم گورلين

A Case Report of Multiple Odontogenic Keratocysts in Gorlin Syndrome

مقدمه : سندرم گورلين اختلالي نادر با خصوصيات تشخيصي مختلف مثل ادنتوژنيك كراتوسيست هاي فكي متعدد، بازال سل كارسينوماهاي پوستي، پيت هاي كف دست و پا، برآمدگي هاي پيشاني، افزايش فاصله بين چشم ها و كلسيفيكاسيون داس مغزي است. در اين گزارش يك مورد نادر از سندرم بازال سل نووس ارايه مي شود. معرفي بيمار : بيمار زني27 ساله است كه توسط دندانپزشك عمومي به بخش بيماري هاي دهان دانشكده دندانپزشكي همدان ارجاع داده شده است. در معاينه باليني و پاراكلينيك وي ادنتوژنيك كراتوسيست هاي فكي متعدد، بازال سل كارسينوما هاي متعدد، پيت هاي كف دست و هايپرتلوريسم مشهود بود. كيست هاي فكي او با روش مارسوپياليزاسيون و انوكليشن درمان شدند و بيمار جهت فتوديناميك تراپي به متخصص پوست ارجاع داده شد. نتيجه نهايي: بيشتر ناهنجاري هاي اين سندرم جزيي بوده و معمولا زندگي را به مخاطره نمي اندازد. پيش آگهي اين سندرم معمولا بستگي به رفتار تومور هاي پوست دارد.

Introduction: Gorlin syndrome is a rare disorder with different diagnostic criteria such as mul-tiple odontogenic keratocysts, basal cell carcinomas, palmar &plantar pits, frontal bossing and hypertelorism and calcification of falx cerebri. Case Report: The case which is reported in the present study was a 27-years old woman referred by a general dentist to oral medicine department of Hamadan dental faculty. On clinical and radiographic examination , multiple odontogenic keratocysts of jaws, multiple basal cell carcinomas, palmar pits and hypertelorism were obvious. The jaw cysts were treated with marsupialization and enucleation. The patient was referred to the dermatologist for pho-todynamic therapy. Conclusion: Most disorders of Gorlin syndrome are slight, which usually do not threat the pa-tient’s life. The prognosis of this syndrome usually depends on the dermal tumor behavior. (Sci J Hamadan Univ Med Sci 2013; 20 (4):337-341)