گزارش يك مورد سندرم بودكياري با تظاهر سندرم هلپ

A Case Report of Budd-Chiari Syndrome with HELLP Syndrome Symptoms

مقدمه: سندرم بودكياري، بيماري نادري است كه ناشي از انسداد وريدهاي خروجي كبد است. علت اصلي در اكثر موارد، ترومبوز خودبه‌خودي وريدهاي كبدي است كه غالباً با پلي ‌سيتمي حقيقي يا سابقه مصرف قرص ‌هاي ضد بارداري خوراكي نيز همراه است. برخي بيماران با تنگي غشايي ايديوپاتيك در وريد اجوف تحتاني، در فاصله بين وريد هاي كبدي و دهليز راست مراجعه مي‌كنند كه معمولاً با ترومبوز يك يا هر دو وريد كبدي همراه است. ابتدا تصور مي‌شد كه اين ضايعات مادرزادي هستند ولي امروزه مشخص شده كه اين ضايعات از تنگي‌ ناشي از ترومبوز و تشكيل اسكار ناشي مي‌شوند. انسداد پس از كبد، فشار سينوزوييد ها را بالا مي‌برد و نهايتاً باعث پرفشاري وريد پورت مي‌شود. علايم معمولاً در ابتدا خفيف و عمومي هستند و شامل درد شكمي مبهم در ربع فوقاني راست، نفخ بعد از غذا و بي‌اشتهايي مي باشند. پس از چند هفته يا چند ماه، تصوير باليني واضح‌ تري شامل تب شديد، آسيت باليني، بزرگي كبد و نارسايي كبد بروز مي‌كند. تشخيص باليني با ونوگرافي تاييد مي شود. گزارش مورد: در اين گزارش، يك مورد سندرم بودكياري به دنبال زايمان در يك خانم 22 ساله معرفي مي شود. اين بيمار به دنبال عمل سزارين با علايم آسيت، تب شديد و فشار خون بالا، به دليل مشكلات و تاخير در تشخيص، مورد توجه قرار گرفت. به دنبال انجام همزمان ونوگرافي و بيوپسي كبد، ترمبوز وريد كبدي گزارش و سندرم بودكياري مطرح شد. نتيجه گيري: متخصصين زنان و داخلي بهتر است كه به سندرم بودكياري بعنوان يكي از علل نادر استمرار تب و آسيت پس از ختم بارداري توجه ويژه داشته باشند.

Introduction: Budd-Chiari Syndrome is a rare disease primarily determined by the hepatic veins thrombosis. Spontaneous thrombosis of the hepatic veins is the main reason, but polycythemia vera and a history of using oral contraceptive pills can be associated with thrombosis. Some patients refer with idiopathic membranous obstruction of the inferior vena cava at the distance between hepatic veins and right atrium which is usually associated with hepatic vein thrombosis of one or both hepatic veins. Initially it was thought that these lesions are congenital, but it is now clear that these lesions result from stenosis due to thrombosis and scar formation. Obstruction after the liver increases sinusoids pressure and eventually portal vein hypertension occurs. Symptoms are usually mild and general at first and include abdominal pain of the right upper quadrant, bloating and anorexia. After a few weeks or months, clinical manifestations presented as sever fever, clinical ascites, hepatomegaly and hepatic necrosis. Venography is one of the ways of diagnosis. Case Report: A 22 years old woman is reported with Budd-Chiari syndrome which started after delivery. The patient was considered following the cesarean section because of ascites symptoms, high fever and high blood pressure due to delays in diagnosis. After conducting ultrasonography and liver biopsy simultaneously, hepatic vein thrombosis was reported and Budd-Chiari syndrome was diagnosed.