انسفاليت Bickerstaff: گزارش موردي

Bickerstaff’s brainstem encephalitis: a case report

مقدمه: انسفاليت بيكراستاف Bickerstaff (BBE) يك بيماری نادر در سيستم عصبی مركزی با علت ناشناخته می‌باشد. اگرچه تشخيص اين بيماری دشوار است و تاكنون موردی در ايران گزارش نشده است اما با تشخيص به موقع قابل درمان می‌باشد. معرفی بيمار: خانم 83 ساله‌ای با اختلال تعادل همراه با تكلم ديس آرتريك و شروع سرگيجه از هفته گذشته مراجعه كرد. در MRI انجام شده افزايش سيگنال در ناحيه پونز مشاهده شد. بيمار با تشخيص استروك ايسكميك تحت درمان قرار گرفت. چند روز بعد ضعف عضلانی به صورت قرينه در اندام‌های تحتانی به وجود آمد. در معاينه كاهش رفلكس‌های وتری و بروز اختلال حس عمقی دو طرفه مشاهده گشت. در بررسی مايع مغزی- نخاعی افزايش پروتيين و در EMG-NCV انجام شده پلی‌نوروپاتی حاد گزارش شد. بيمار با تشخيص انسفاليت بيكراستاف تحت درمان با IVIG و سپس كورتيكواستروئيد قرار گرفت و بهبود نسبی پيدا كرد. نتيجه‌گيری: علی‌رغم علايم شديد اوليه انسفاليت بيكراستاف پيش‌آگهی مناسبی داشته اگر به درستی تشخيص و درمان گردد و اگر چه تظاهرات بالينی بسيار مهم می‌باشد ولی اقدامات پاراكلنيك نيز برای تشخيص اين سندرم ضروری است.

Background: Bickerstaffʹs brainstem encephalitis (BBE) is a very uncommon central nervous system disease with unknown etiology. As it is usually responsive to treatment, the diagnosis this disease is important. It seems There is no reported Bickerstaffʹs brainstem encephalitis case in Iran.Case presentation: An 83 year old woman presented with vertigo, ataxia and dysarthria from a week prior to admission. Her T2 weighted MRI revealed high intensity lesions in the pons area. She received treatment with impression of ischemic stroke. After few days, lower extremities became weak symmetrically and deep tendon reflexes depressed. Deep sensory loss was noted too. The EMG-NCV studies showed acute polyneuropathy and in CSF examination increased protein content was noted. The patient improved after IVIG and corticosteroid therapy with impression of Bickerstaffʹs brainstem encephalitis.Conclusion: In spite of severe initial presentation, Bickerstaffʹs brainstem encephalitis has a good prognosis if it diagnosed and treated properly. Although clinical features is too important, but paraclinical work up are necessary to diagnose this syndrome.