بررسي سيستم ايمني در بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور

Assessment of Immune System in Patients with Thalassemia Major

تالاسمي يك بيماري ژنتيكي در زنجيره گلوبين بوده و شايع‌ترين بيماري ژنتيكي در سراسر دنياست. تالاسمي بتا با فقدان كامل زنجيره بتا، تالاسمي ماژور نام دارد. در اين بيماران، آنمي هموليتيك شديدي رخ مي‌دهد كه موجب اختلال در سيستم ايمني ايشان مي‌شود. تزريق مكرر خون، اسپلنكتومي و نقص ايمني، اين بيماران را در معرض ابتلا به عفونت‌هاي شديد قرارمي‌دهد. افزايش تعداد و ميزان فعاليت سلول‌هاي T سركوبگر(CD8)، كاهش توانايي تكثير و كاهش تعداد و ميزان فعاليت سلول‌هاي T كمك‌كننده (CD4) و درنتيجه كاهش نسبت CD4 به CD8 و هم‌چنين نقص در عملكرد سلول‌هاي كشنده طبيعي ديده مي‌شود. ميزان لنفوسيت‌هاي B و ايمونوگلوبولين‌ها افزايش داشته‌است. كموتاكسي نوتروفيل‌ها و فاگوسيتوز ماكروفاژها هم مختل است. هم‌چنين سركوب عملكرد كمپلمان در هر دو مسير كلاسيك و آلترناتيو و كاهش مقادير C3 و C4 نيز مشاهده شده‌است. نتايج مطالعات گوناگون در اين زمينه چندان قابل اعتماد نبوده و در بسياري از موارد مورد اختلاف است.

Thalassemia, the most common genetic disorder worldwide is a genetic disease in globin chain. Complete absence of beta chain is defined as thalassemia major. These patients suffer from severe hemolytic anemia. Iron overload and chronic immune-stimulation by repeated blood transfusions, splenectomy and alteration in immune system posse these patients to increased risk for severe and serious infections. Several component of immune system may affected by this disease. Increase in number and activity of suppressor T cells (CD-8) in addition to decrease in number and proliferative capacity of helper T- Cells (CD-4) leading to decreased CD4/CD8 ratio, as well as defective activity of natural killer (NK) cells. Immunoglobulin levels and count of B- lymphocytes were found to be increased. Neutrophil chemotaxy activity and macrophages phagocytosis capacity has been defective. Suppressed function of complement system both in classic and alternative pathways, with reduced levels of C3 and C4 has also been reported. Results of various researches about immune system in thalasemic patients are not conclusive and in a lot of reports are controversial.