گزارش هفت مورد پيوند مغز استخوان در بيمارستان كودكان اميركلا بابل از سال 90-1389

Bone Marrow Transplantation in Seven Β-Thalassemia Major Patients in Amirkola Children Hospital of Babol, Iran (2010-2011); Case Series

سابقه و هدف: افراد تالاسمي ماژور بدون پيوند مغز استخوان مجبورند هميشه خون تزريق كنند و به خاطر افزايش بار آهن ناشي از تزريق خون دچار عوارض متعدد مي گردند. با انجام پيوند مغز استخوان اين افراد نياز به تزريق خون نخواهند داشت. نتايج هفت مورد پيوند مغز استخوان در بيمارستان اميركلا گزارش مي گردد. گزارش موارد: از بين بيماران تالاسمي داوطلب هفت بيمار، داراي دهنده باHuman Leukocyte Antigen(HLA) سازگار بودند. چهار نفر (57%) دختر و سه نفر (42%) پسر بودند. ميانگين سن بيماران 58/5±86/10 سال بود. دهنده هاي پيوند سه مورد خواهر، دو مورد برادر، يك مورد خاله و يك مورد پدر بودند. در چهار مورد (57%) سلولهاي بنيادي از مغز استخوان و سه مورد (42%) از Peripheral Blood Stemcell (PBS) بوده است. هيچ موردي از شكست در پيوند يا پس زدن پيوند مشاهده نشد. يك مورد بيماري پيوند عليه ميزبان Graft Versus Host Desease (GVHD) حاد شديد (درجه IV) اتفاق افتاد. ميانگين مدت بستري بيماران(32/10±71/37) روز بود. ميانگين مدت پيگيري بيماران پيوند شده بعد از پيوند (133/152±14/353) روز بود. همه بيماران غيروابسته به تزريق خون شدند. آخرين كايمريسم در همه آنها بيشتر از 90% مي باشد. نتيجه گيري: نتايج مطالعه نشان داد كه بيماران تالاسمي ماژور، با پيوند مغز استخوان غير وابسته به تزريق خون شده و هيچ موردي از شكست در پيوند يا پس زدن پيوند رخ نداد.

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVE: Without bone marrow transplantation (BMT), B- thalassemia major (B-TM) patient needs regular blood transfusion. Iron deposition after blood transfusion causes many unwanted effects. BMT obviates the need for blood transfusion in B-TM. In this study, bone marrow transplantation in seven B-thalassemia major patients in Amirkola children hospital was reported. CASES: Among B-thalassemia major patients for doing BMT seven patients [4 girls (57%) and 3 boys (42%)] had human leukocyte antigen (HLA) matched donors. Mean age of patients was 10.86±5.58 years. Three donors were sisters, two donors were brothers, one donor was father and one donor was aunt. Hematopoietic stem cells (HSCs) collected from bone marrow (4=57%) and peripheral blood stem cells (PBSc) (3=42%). There was no engraftment failure or graft rejection. One patient suffered from acute graft versus-host disease (GVHD) (stage IV). Mean duration of hospitalization was 37.71±10.32 days. Mean duration of follow up was 353.14±152.133 days. At present all patients are alive, disease free and independent blood transfusion. Chimerism in all of them was more than %90 in the last assessment. CONCLUSION: The results of this study showed that all studied patients became independent to blood transfusion after BMT. There was no engraftment failure or graft rejection. KEY WORDS: Bone marrow transplantation, B-thalassemia major, Graft versus host disease, Graft failure.