شيوع خارش ژنراليزه‌ي اوليه در بيماران بولوس‌پمفيگوئيد مراجعه‌كننده به بيمارستان رازي تهران طي سال‌هاي 1375 تا 1390

Frequency of primary generalized pruritus in bullous pemphigoid patients referring to Tehran Razi Hospital between 1996 to 2011

زمينه و هدف: بولوس‌پمفيگوئيد (Bullous pemphigoid) بيماری اكتسابی اتوايمون با تاول‌های ساب‌اپی‌درمال پوستی می‌باشد كه معمولاً در افراد مسن و بالای 60 سال ديده می‌شود. اگرچه معمولاً اين بيماری با بروز تاول‌هاي سفت و محكم (tense) شناخته می‌شود ولی ضايعات خارشی يا خارش ژنراليزه نيز به‌عنوان تنها علائم بيماری گزارش شده است كه كمتر مورد بررسی قرار گرفته است.   روش اجرا: در يك مطالعه‌ی مقطعی، پرونده‌های پزشكی 416 بيمار مبتلا به بولوس‌پمفيگوئيد تأييدشده در بخش پاتولوژی بيمارستان رازی ازنظر يافته‌های بالينی، نتايج آزمون ايمونوفلورسانس مستقيم DIF برای اتوآنتی‌بادی‌های IgG متصل‌شده به BMZ و يافته­های هيستولوژيكی مورد ارزيابی قرار گرفتند.   يافته‌ها: از 416 بيمار تأييدشده مبتلا به BP، 213 نفر مرد و 203 نفر زن بودند. ميانگين سني بيماران 36/64 سال بود. 34 مورد از بيماران در شروع تظاهر بيماری، دچار خارش ژنراليزه شده بودند كه 29 بيمار در سير بيماری ساير علائم بيماری را نيز نشان دادند. فقط در 5 بيمار خارش ژنراليزه به‌عنوان تنها علامت بيماري مشاهده شد. براساس نتايج ايمونوفلورسانس مستقيم (DIF) برای رسوب اتوآنتی‌بادی در BMZ، 117 بيمار (90%) رسوب و 13 بيمار (10%) عدم رسوب آنتی‌بادی نشان دادند. ارتباط معنی‌داری بين نتايج آزمون DIF و يافته‌های هيستولوژيكی وجود نداشت (05/0P>).   نتيجه‌گيری: براساس يافته‌های اين مطالعه، خارش ژنراليزه به‌عنوان اولين علامت بيماری، شيوع كمتری دارد و ارتباطی بين خارش ژنراليزه با ساير تظاهرات پاتولوژيك نظير ادم درم، وجود ائوزينوفيل در بافت، تاول ساب‌اپی‌درمال و نتايج DIF وجود ندارد. پيشنهاد می‌شود با انجام مطالعات گسترده در زمينه‌ي تشخيص زودرس بيماری، از بروز عوارض بيشتر بيماری پيش‌گيری كرد.

Background and Aim: Bullous pemphigoid (BP) is an acquired autoimmune disease with subepidermal blisters commonly seen in the elderly over 60 years. Although the disease is usually manifested with tense blisters, but in some cases generalized pruritus is the only symptom of disease, which is less studied. Methods: In a retrospective study, the medical records of 416 BP patients confirmed in pathology laboratory were evaluated for clinical findings, direct immunofluorescence (DIF) testing for BMZ-binding IgG antibodies and histological findings. Results: Of the 416 confirmed BP patients, 213 were male and 203 were female. The mean age of patients was 64.36 years. Thirty four patients at the onset of the disease had generalized pruritus, which in the course of the disease, 29 patients also showed other symptoms of the disease. In 5 patients generalized pruritus was seen as the only symptom. Concerning to the results of DIF, 117 (90%) patients showed autoantibody deposit, and in 13 (10%) patients the test was negative. There was no significant relationship between DIF results and histological findings (p> 0.05). Conclusion: According to the findings of this study, generalized pruritus is uncommon as the first symptom of the disease. There was not any association between generalized pruritus and histological observations including dermal edema, presence of eosinophils in tissue, subepidermal blister as well as DIF results. Further studies on the early detection of the disease are required to decrease complications of the disease.