شيوع G6PD در نوزادان مبتلا به هيپربيليروبينمي در خراسان شمالي و ارتباط آن با عوارض زردي نوزادي

Prevalence of G6PD deficiency among newborns with hyperbilirubinemia in North Khorasan and its correlation with jaundice complication

زمينه و هدف: هيپربيلي‌روبينمي طي هفته اول عمر تقريباً در 60 درصد نوزادان ترم و 80 درصد نارس‌ها رخ مي‌دهد. يكي از علل قابل تشخيص زردي نوزادي، كمبود آنزيم گلوكز 6 فسفات دهيدروژناز (G6PD)، در نوزادان مي تواند منجر به افزايش ميزان بيلي روبين و در نتيجه افزايش احتمال بروز كرنيكتروس گردد. در اين مطالعه علاوه بر مشخص شدن ميزان شيوع كمبود G6PD در نوزادان مبتلا به ايكتر متولد شده در خراسان شمالي ، علايم باليني و نتايج آزمايشگاهي وعوارض ايكتر در دو گروه نوزادان با كمبود G6PD و گروه با G6PD شاهد مقايسه گرديد. مواد و روش كار: اين مطالعه توصيفي – تحليلي بر اساس پرونده هاي بيماران مبتلا به زردي طرح ريزي شده است. اطلاعات شامل علايم باليني، نتايج آزمايشگاهي و شرح حال بارداري مادر در پرسشنامه گردآوري و سپس به دو گروه كمبود G6PD و G6PD شاهد تقسيم بندي شده و مورد بررسي قرار گرفت. يافته ها: در مجموع754 نوزاد بستري شده بررسي گرديد.24 نفر ( 2/3%) از اين نوزادان دچار كمبود آنزيم G6PD بودند.هيچ گونه تفاوتي ميان دو گروه G6PD نرمال و گروه داراي كمبود آنزيم G6PD در موارد وزن موقع تولد، وزن مراجعه، كومبس ،هماتوكريت ،مدت زمان بستري نوزاد در بيمارستان و ميزان بيلي روبين توتال وجود نداشت،اما در مورد رتيكولوسيت اختلاف معناداري ميان دو گروه وجود داشت. اين بررسي هيچ گونه رابطه ايي را ميان تعويض خون و كمبود آنزيم G6PD نشان نداد. نتيجه گيري: كمبود آنزيم G6PD در نوزادان خراسان شمالي مبتلا به زردي كه بستري مي شوند نسبتا شايع است وممكن است منجر به هيپر بيلي روبينمي بدخيم شود. از لحاظ آماري درمورد رتيكولوسيت اختلاف معناداري ميان دو گروه وجود داشت. توصيه مي شود برنامه غربالگري زودهنگام نوزادان از نظرG6PD به خصوص در كشورما توصيه مي‌شود

Background & Objectives: Jaundice is a common clinical aspect during infancy which affects term (60%) and preterm (80%) newborns in the first week of life. One of the most common reasons is glucose- 6- phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency that might increase the risk of severe hyperbilirubinemia and kernicterus. The aim of this study was to determine prevalence rate of enzyme deficiency in newborns with jaundice in North Khorasan. We also compared clinical and paraclinical values and complications among G6PD- deficient and normal G6PD infants who were admitted in the hospital due to jaundice. Materials and Methods: This analytic descriptive study was performed on files of newborns with jaundice. Information of babies who admitted due to jaundice such as perinatal history, clinical and laboratory findings were collected and recorded. Data was compared between two groups of normal G6PD and G6PD deficient- neonates. Statistical analysis was carried out using SPSS 17 statistical package. Results: Among 754 admitted infants with jaundice, we found 24(3.2%) babies with G6PD deficiency. We did not find any significant differences between two groups for variables like birth weight, weight on admission, total serum bilirubin, hematocrit, coombs, hospitalization period whereas a significant statistical difference for reticulocyte was recorded. We did not find any relation between G6PD deficiency and number of blood exchange performing. Conclusion: G6PD deficiency is a common enzyme defect among newborns with hyperbilirubinemia (3.2%) in North Khorasan, Iran and may cause severe hyperbilirubinemia and kernicterus. There was significant difference between two groups for reticulocyte count. By screening all infants in high prevalence places and on-time treatment we can prevent further complications of G6PD deficiency disorder.