بررسي خصوصيات باليني، آسيب‌شناسي و نتايج درماني تومورهاي بدخيم استروماي طناب جنسي تخمدان

Clinicopathologic aspects and treatment results in malignant sex cord-stromal tumor of ovary

زمینه و هدف: تومورهای استرومای طناب جنسی تخمدان از بدخیمی‌های نادر تخمدان می‌باشند. این تومورها مسئول 8-5% تمامی بدخیمی‌های تخمدان هستند. شایع‌ترین انواع تومورهای استرومای طناب جنسی تخمدان تومورهای گرانولوزا هستند. هدف این مطالعه بررسی خصوصیات بالینی، آسیب‌شناختی و نتایج درمانی این تومورها بود. روش بررسی: این پژوهش توصیفی گذشته‌نگر در بیماران مبتلا به تومورهای بدخیم استرومای طناب جنسی تخمدان كه به تومور كلینیك بیمارستان‌های قائم (عج) و امید مشهد در فاصله زمانی 29 اسفند 1376 تا 29 اسفند 1386 مراجعه كرده بودند، انجام شد. داده‌های پرونده‌های مربوط به بیماران جمع‌آوری و مورد تحلیل قرار گرفت. یافته‌ها: از 398 بیمار مبتلا به تومورهای تخمدان، تومورهای استرومای طناب جنسی تخمدان، 39 بیمار (9/5%) را شامل می‌شد. شایع‌ترین نوع آسیب‌شناختی این تومورها، تومور سلول گرانولوزای بزرگ‌سالی 25 بیمار (6/80%) بود. 27 نفر (1/87%) در هنگام تشخیص در مراحل ابتدایی بیماری (مرحله I) قرار داشتند. از 31 بیمار تحت مطالعه 14 بیمار (2/45%) سن زیر 40 سال داشتند. میانگین سنی بیماران تحت مطالعه در زمان تشخیص 41 سال (محدوده 76-16 سال) بود. در 14 بیمار (7/46%) جراحی همراه با مرحله‌بندی صحیح جراحی انجام شد. در 12 بیمار (40%) جراحی، همراه با حفظ توانایی باروری انجام شد. بقای كل دو ساله و پنج ساله، 95% بودند. بقای بیشتر با مراحل ابتدایی بیماری ارتباط داشت (002/0P=). سن، جراحی محافظه‌كارانه و شیمی‌درمانی ارتباطی با بقا نداشتند. نتیجه‌گیری: در تومورهای استرومای طناب جنسی تنها عامل قطعی مؤثر بر بقا مرحله بیماری می‌باشد.

Background: Ovarian sex cord-stromal tumors (SCST) account for rare ovarian malignancy. These tumors are 5-8% of all ovarian neoplasms. The most common type of sex cord ovarian tumors is granulosa cell tumor (GCT). In this study our purpose was to have a look at some of clinicopathologic aspects and treatment results of these tumors. Methods: In a retrospective study, all documents of patients with SCST was referred to tumor clinics of Ghaem and Omid Hospitals, from 1998 to 2008. The data of patients were collected and analyzed. Results: In 39 (5.9) of the 398 cases, ovarian malignancies was present in SCST. Eight Patients omitted from the study because there were not enough data for them. The commonest pathology was adult granulosa cell tumor in 25 patients (80.6%). Two patients (8.33%) had juvenile granulosa cell tumor, they were 25 and 38 years old. At time of diagnosis, 27 cases (87.1%) were in early stages (stage I). Mean age of patients was 41 years (range 16-76 years) at time of diagnosis of disease. Surgical staging of cancer was performed in 14 patients (46.7%). We did fertility sparing surgery in 12 patients (40%). Two patients were pregnant after surgery. 17 patients (54.80%) did not receive chemotherapy. Three patients (9.7%) received radiotherapy. Overall survival rates were 95% at both 2 years and 5 years. Longer survival had correlation with early stages of disease (P= 0.002). Age, conservative surgery and chemotherapy had no correlations with survival. Conclusion: The prognosis of SCST is almost good. Most of the patients were diagnosed in early stage of disease. In sex cord ovarian tumor, the only factor that have a full effect on survival, is stage of the disease. If the patients desire to preserve fertility, we can do fertility sparing surgery with minimal effect on survival.