سندرم اسكلروميكس ادم همراه با درگيري پلك ها

هدف: گزارش يك مورد سندرم نادر سيستميك به نام اسكروميكس ادم (Scleromyxedema) همراه با درگيري پلك ها. گزارش مورد: آقاي 29 ساله اي به دليل احساس جسم خارجي در هر دو چشم و تورم همراه با سفت شدن پلك هاي فوقاني و تحتاني كه از حدود 9 سال قبل شروع شده بود به درمانگاه چشم پزشكي بيمارستان دكتر لبافي نژاد مراجعه نمود. وي داراي سابقه بيماري كليوي (هماچوري) از حدود 9 سال قبل بود، ولي سابقه خانوادگي ساير بيماري ها، جراحي قبلي و يا مصرف داروي خاصي را ذكر نكرد. در معاينه سيستميك به عمل آمده، درگيري پوست دست ها و پاهاي بيمار مشهود بود، به طوري كه براي وي تشخيص اسكلروميكس ادما مطرح شد. نتيجه گيري: سندرم Scleromyxedema، يك سندرم بسيار نادر است كه بيش تر موارد افراد را در سنين 50-30 سالگي درگير مي كند. در اين بيماري، زنان و مردان به طور يكسان درگير مي شوند. در مراحل اوليه، ضايعات پوستي به صورت كوچك با اندازه 2 تا 3 ميلي متر، به رنگ قرمز- قهوه اي مي باشند كه با پيش رفت بيماري، چين هاي عميق و بزرگ در ناحيه پيشاني ايجاد مي شوند. براي اين بيماري، درمان خاصي جز درمان هاي حمايتي و پي گيري هاي دوره اي وجود ندارد2و1.