انسفالوپاتي حاد نكروزان دوران كودكي : گزارش يك مورد

انسفالوپاتي حاد نكروزان يك بيماري نادر است كه با عفونت تنفسي يا معده اي - روده اي با تب بالا به همراه اختلال سريع در هوشياري و تشنج مشخص مي شود. در اين مقاله يك دختر 6 ماهه از قوميت تركمن با تشخيص انسفالوپاتي حاد نكروزان دوران كودكي به دنبال يك پروسه عفوني معرفي مي گردد. بيمار بدون هيچ گونه سابقه بيماري و بستري قبلي با واكسيناسيون كامل طبق برنامه روتين واكسيناسيون ايران به دنبال تب دچار تشنج تونيك كلونيك ژنراليزه به مدت 5 الي 10 دقيقه و كاهش سطح هوشياري شد و از گنبد به مركز آموزشي درماني طالقاني گرگان در سال 1393 ارجاع گرديد. در بدو مراجعه تعداد ضربان قلب 110 بار در دقيقه، تعداد تنفس 30 بار در دقيقه، GCS 8 الي 9، فشارخون سيستوليك 90 ميلي متر جيوه و فشارخون دياستوليك 80 ميلي متر جيوه بود. در شرح حال بيمار، سابقه تروما، مسموميت غذايي، مسموميت احتمالي دارويي و سابقه بستري قبلي وجود نداشت و علايم كاهش هوشياري به دنبال تشنج شروع شده و پيشرفت نموده بود. بيوشيمي سرم بيانگر الكتروليت هاي طبيعي بود. ولي در بررسي هاي تكميلي AST به ميزان 98 U/L، ALT به ميزان 58 U/L و آمونياك به ميزان 215 ميكروگرم بر دسي ليتر افزايش مختصري داشت. در نمونه CSF سطح پروتئين به 330 U/L افزايش يافته بود؛ بدون اين كه شواهدي از پلئوسيتوز يا وجود خون و افت گلوكز سرم ديده شود. در سي تي اسكن بدون كنتراست شواهد هيپودانسيته قرينه در تالاموس و هسته هاي caudate دو طرف مشهود بود. بطن ها طبيعي و شواهدي از خونريزي و اثر فشاري ديده نشد. در MRI مغزي سيگنال غيرطبيعي دوطرفه و قرينه در تالاموس رويت گرديد. كشت نمونه هاي خون، CSF و ادرار از نظر عفونت معمول باكتريال منفي بود. بيماري انسفالوپاتي حاد نكروزان تشخيص داده شد و درمان دارويي با استفاده از متيل پردنيزولون با دوز 20 ميلي گرم روزانه به مدت 5 روز انجام گرديد. در سير بستري سطح هوشياري بيمار به تدريج افزايش يافت و تب قطع گرديد. تشنج تكرار نشد؛ ولي از نظر حركات اندام ها و تكلم و ارتباط براي بيمار مشكلاتي باقي ماند.