بررسي نتايج باليني عمل جراحي در بيماران با ناهنجاري كياري 1

Determination of Clinical Outcome of Surgery in Patients with Chiari 1 Malformation

سابقه و هدف: ناهنجاری كیاری 1 یك اختلال مادرزادی است به گونه ای كه تونسیل های مخچه پایین تر از فورامن مگنوم قرار می گیرند. این ناهنجاری با روش های جراحی مختلفی تحت درمان قرار می گیرد كه اغلب با نتایج متفاوتی همراه می باشد. در این مطالعه ما به بررسی نتایج بالینی عمل جراحی در این بیماران پراخته شد. مواد و روشها: در این مطالعه گذشته نگر 26 بیمار مبتلا به ناهنجاری كیاری 1 كه در یك دوره 5 ساله در بیمارستان امام خمینی (ره) ارومیه تحت عمل جراحی قرار گرفته اند، مورد بررسی قرار گرفت، علائم و نشانه های بیماران شامل: درد ساب اكسی پیتال، ضعف، اسپاستی سیته، كرختی، نیستاگموس، سرگیجه، آتروفی و از دست دادن حس بصورت گسسته در هر بیمار بصورت جداگانه بررسی و نتایج عمل جراحی برروی پیشرفت این بیماری مورد ارزیابی قرار گرفت. یافته ها: درد ساب اكسی پیتال در3 بیمار، ضعف عمومی در 2 مورد، نیستاگموس در 5 بیمار و سرگیجه در4 مورد بهبود یافت. اسپاستی سیته، كرختی، آتروفی و از دست دادن حس گسسته در هیچكدام بهبود نیافت. نتیجه گیری: نتایج مطالعه نشان داد كه عمل جراحی ناهنجاری كیاری 1 (با سیرنگو میلی و یا بدون آن) جلوگیری از پیشرفت بیماری می كند.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Chiari 1 malformation is a congenital anomaly defined as downward displacement of cerebellar tonsils through the foramen magnum. Various surgical procedures have been presented for this malformation with diverse results. In this study, clinical outcome in these patients was reviewed. METHODS: This retrospective study was performed on 26 cases of Chiari 1 malformation operated at Imam Khomeini hospital in Orumieh, Iran. Symptoms and signs that have been evaluated included: suboccipital pain, weakness, spasticity, numbness, nystagmus, vertigo, atrophy and dissociated sensory loss. Each patient was analyzed separately to clarify if there was a benefit from surgery. FINDINGS: Suboccipital pain improved in 3 patients. Weakness in 2 patients resolved. Nystagmus in 5 patients and vertigo in 4 patients improved. Spasticity, numbness, atrophy and dissociated sensory loss remained unchanged. CONCLUSION: Results of this study clarifies that the main benefit of surgery in patients with chiari 1 malformation (with or without syringomyelia) is to stop the progression of the disease.