تظاهرات اسكلتي- عضلاني پيشرفته در يك بيمار مسن مبتلا به بيماري سلول داسي شكل، يك مورد نادر

Advanced Musculoskeletal Involvement in an Old Patient with Sickle Cell Disease: A Rare Case

بيماري سلول داسي شكل، شايع ترين نوع هموگلوبينوپاتي در دنياست و ناشي از زنجيره غير طبيعي بتاگلوبين در هموگلوبين مي باشد. اين بيماري معمولاً در دهه اول زندگي تشخيص داده مي شود. درگيري استخوان يكي از شايع ترين تظاهرات باليني مي باشد و به صورت حاد (حملات انسداد عروقي) و يا مزمن (مانند نكروز آواسكولر استخوان) اتفاق مي افتد. در اين مقاله به معرفي بيماري مسن با تظاهرات اسكلتي پيشرفته ناشي از اين بيماري پرداخته مي شود. بيمار مرد 66 ساله با سوء مصرف اپيوم بود كه به علت درد و ضعف اندام تحتاني از يك سال قبل به كلينيك روماتولوژي مراجعه كرده بود. در بررسي ها بيمارآنمي شديد داشت و در راديوگرافي، ضايعات منتشر استئوليتيك بدون حاشيه مشخص در استخوان لگن و ران و كاهش فضاي مفصلي و در ناحيه مهره هاي پشتي- كمري، تصوير دهان ماهي ديده شد. در بررسي لام خون محيطي سلول هاي داسي شكل همراه با هيپوكرومي و تجمع پلاكتي وجود داشت و الكتروفورز هموگلوبين منطبق با داسي شكل- تالاسمي بتا بود. پيشنهاد مي شود در بيماران مسن با آنمي و ضايعات ليتيك استخواني با دليل نامعلوم، بررسي از نظر هموگلوبينوپاتي ها به ويژه بيماري سلول داسي شكل انجام شود.

Sickle cell disease is the most common type of hemoglobinopathies in the world that is caused by abnormal beta globin chain in hemoglobin. The disease is usually diagnosed in the first decade of life. Bone involvement is one of the most common clinical manifestations both in the acute setting (painful vaso-occlusive crises), and/or as a source of chronic disability (such as avascular necrosis). This paper introduces an old patient with advanced skeletal manifestation due to this disorder. A 66-year-old man who was opium abuser was visited by a rheumatologist for lower limbs pain, and fatigue from one year ago. The patient had severe anemia, and X-ray revealed diffuse osteolytic changes without sharp border in pelvis and femur and joint space narrowing. Involvement of thoracolumbar vertebras were seen as codfish vertebra appearance. In peripheral blood smear, sickle cell and target cells accompanied by hypochromia and platelets aggregation were detected. The hemoglobin electrophoresis was compatible with sickle-β+ thalassemia. In old patients with anemia and osteolytic lesions with unknown reason, evaluation of hemoglobinopathies, especially sickle cell anemia is suggested.