بررسي درگيريهاي قلبي در بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور و تالاسمي اينترمديا

Cardiovascular complications of thalassemia major and thalassemia intermedia

چكيده زمينه و هدف: عوارض قلبي ناشي از اضافه بار آهن شايعترين علت مرگ و مير در بيماران مبتلا به بتا تالاسمي مي‌باشد. ترانسفيوژنهاي منظم در بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور گرچه كيفيت زندگي اين بيماران را بهبود مي‌بخشد ولي مهمترين عارضه آن تجمع آهن در بافتهاي قلبي است. همچنين در بيماران مبتلا به تالاسمي اينترمديا عليرغم افزايش بار آهن، بدنبال خونسازي غير مؤثر، جذب آهن بالايي از دستگاه گوارش دارند كه باعث تجمع آهن در ارگانهاي بدن مي‌گردد. هدف از اين مطالعه ارزيابي وضعيت قلبي در بيماران تالاسمي ماژور و اينترمديا و بررسي احتمالي افزايش بار آهن در قلب بيماران مبتلا به بتا تالاسمي مي‌باشد. روش بررسي: در اين مطالعه 46 بيمار مبتلا به تالاسمي مورد بررسي قرار گرفتند كه از اين ميان 26 بيمار مبتلا به تالاسمي ماژور كه دريافت خون و مصرف شلاتور بطور منظم داشتند را با 20 بيمار مبتلا به تالاسمي اينترمديا با همان گروه سني كه دريافت خون و شلاتور بطور منظم نداشتند را بطور كلينيكي و اكوكارديوگرافي مقايسه نموديم. داده‌ها با استفاده از آزمونهاي آماري X 2 test وMan Whitney U test تجزيه و تحليل شد. يافته‌ها: نارسايي قلبي در 2 بيمار (9/52%) مبتلا به تالاسمي ماژور و 1 بيمار (4/76%) مبتلا به تالاسمي اينترمديا وجود داشت پر فشاري ريوي (گراديانت سيستوليك دريچه تري كوسپيد بيشتر از 35 ميليمتر جيوه ) فقط در 3 بيمار (14/28%) مبتلا به تالاسمي اينترمديا وجود داشت، در صورتيكه اختلال عملكرد سيستوليك بطن چپ در 5 بيمار (23/8%) مبتلا به تالاسمي ماژور (ejection fraction<55% or shortening fraction<35%) ديده شد. در بيماران بدون درگيري واضح قلبي، اندازه‌هاي قلب، توده بطن چپ، كسركوتاه شدگي و كسر تخليه‌اي بطن چپ و اختلالات دريچه‌اي در بيماران مبتلا به تالاسمي اينترمديا بطور معني‌داري بيشتر از بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور است. در مقابل حداكثر سرعت جريان دياستوليك از خلال دريچه ميترال در فاز اوليه نسبت به فاز انتهايي (E/A) در بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور بطور معني‌داري بالاتر از بيماران مبتلا به تالاسمي اينترمديا مي‌باشد. نتيجه‌گيري: تزريق خون منظم بمدت طولاني و درمان با شلاتور در تالاسمي ماژور از بروز عوارض قلبي و پرفشاري شريان ريوي مي‌كاهد، اما اختلال عملكرد بطن چپ بسمت نارسايي قلبي همچنان اتفاق مي‌افتد. در مقابل در بيماران مبتلا به تالاسمي اينترمديا عملكرد سيستولي بطن چپ طبيعي است اما پرفشاري شريان ريوي كه بسمت نارسايي قلبي پيشرفت نمايد همچنان وجود دارد. جهت عملكرد خوب بطن چپ بهتر است با درمان مناسب و كافي با شلاتورها، غلظت فريتين سرم را كمتر از ng/ml 1000 نگه داشت.

ABSTRACT Background and Aim: Cardiac complications due to Iron overload are the most common cause of death in -thalassemic patients. Although regular blood transfusions in thalassemia major(TM) patients have improved the quality of life of the patients but the most important complication of such transfusions is iron overload in cardiac tissues. In spite of iron overload in untransfused thalassemia intermedia (TI) patients, the intestinal absorption of iron increases in these patients because of ineffective erythropoesis. The aim of this study was to evaluate cardiac status in thalassemia major and intermedia patients and the investigation of the possible effect of iron overload in the heart of ß-thalassemic patients. Material and Methods: 46 patients entered into this study. 26 patients had thalassemia major with regular blood and also chelator transfusions and 20 patients with thalassemia intermedia who had not received regular transfusions. The age of the patients in the 2 groups were similar. The results of clinical evaluation and echocardiographies of the patients of the 2 groups were compared with each other. Collected data were analyzed by means of X2 and man whitney U tests. Results: Heart failure occurred in two patients with TM (9.52%) and one patient with TI (4.76%). Considerable pulmonary hypertension (systolic tricuspid gradient >35mmHg) was only present in 3 patients with TI (14.28%). But systolic dysfunction of left ventricle (ejection fraction<55% or shortening fraction<35%) occurred in 5 patients with TM (23.8%). In the patients without apparent heart disease, cardiac dimensions, LV mass, LV shortening and ejection fractions, cardiac output and valvular involvement were significantly more in patients with TI. But the maximum speed of systolic flow out of mitral valve in primary phase was higher significantly in TM patients than TI patients. Conclusion: Regular lifelong transfusion and chelation therapy in TM patients prevents premature heart disease and pulmonary hypertension, but LV dysfunction can occur and lead to heart failure. In contrast in TI patients left ventricular function is normal but pulmonary hypertension occurs which may lead to heart failure. Left ventricular performance is better preserved when chelation treatment is adjusted to maintain the serum ferritin concentration at <1000 ng/ml. Key words: Thallasemia, Echocardiography, Serum Ferritin, Cardiac complication, pulmonary hypertension. Conflict of Interest: Nill Received: March 5, 2008 Accepted: June 14, 2008