بررسي گليكوپروتئين هاي سطحي پلاكتي به روش فلوسيتومتري در سندرم برنارد سولير

A survey on platelet surface glycoprotiens in patients with Bernard-Souliar syndrome by flowcytometry

زمينه : سندرم برنارد سولير بيماري نادري است كه كليد تشخيصي آن اثبات عدم حضور كمپلكس غشايي پلاكت Ib/IX با استفاده از روش تجمع سنجي پلاكتي است. هدف : مطالعه به منظور بررسي امكان استفاده از روش فلوسيتومتري پلاكت ها در تشخيص بيماري برنارد سولير انجام شد. مواد و روش ها : در سال 1379 در سازمان انتقال خون ايران 15 بيمار مشكوك به سندرم برنارد سولير به عنوان گروه مورد و بيست فرد سالم به عنوان گروه شاهد و نيز 3 بيمار مبتلا به ITP انتخاب شدند. تحليل هاي فلوسيتومتريك براي بررسي حضور GPIb و GPIIIa بر سطح پلاكت ها با استفاده از آنتي بادي هاي مونوكلونال كونژگه با FITC انجام شد. يافته ها : با روش فلوسيتومتري در تمام 15 بيمار مشكوك به برنارد سولير، نقص در عرضه GPIb و عرضه طبيعي GPIIIa وجود داشت. عرضه اين دو گليكوپروتئين در تمام افراد گروه شاهد و 3 بيمار مبتلا به ITP طبيعي بود. نتيجه گيري : فلوسيتومتري روشي سريع، دقيق و مطمئن در تشخيص بيماري سندرم برنارد سولير است كه مي تواند در كنار روش اگريگومتري به كار رود.

Background: The gold standard diagnosis of the Bernard-Souliar syndrome (BSS), a rare disease, is to prove the absence of Ib/IX surface complex on platelets with the use of aggregometric methods. Flowcytometry is an ideal method in analysis of surface markers on cells. Objective: The use of flowcytometric analysis in diagnosis of Bernard-Souliar syndrome. Methods: 15 suspected BSS, 20 healthy persons as control group and 3 ITP patints were selected to be analysed for the presence of GPIbα and GPIIIa on the surface of platelets with the application of FITC conjugated monoclonal antibodies using flowcytometry. Findings: All healthy persons in control group and 3 ITP patients showed normal expression of both glycoprotiens on platelets using flowcytometry. All 15 suspected BSS patients showed lack of GPIbα but a normal expression of GPIIIa on platelets. Conclusion: The application of flowcytometry for diagnosis of BSS is a quick, accurate, and precise method, which together with aggregometric method can be used for diagnosis of BSS.