گزارش يك مورد نادر سندروم مارشال در آذربايجان غربي

Report of a case marshall syndrome in Western Azerbaijan

زمينه و هدف: سندروم PFAPA يا مارشال اختلال نسبتاً جديد شناخته شده است. اين عارضه با مجموعه اي از علائم، شامل دوره هاي راجعه تب، آفت دهاني، گلودرد و بزرگي غدد لنفاوي شناخته مي شود. شروع بيماري معمولاً قبل از سن 5 سالگي مي باشد و در اكثر موارد تا سن بلوغ بهبودي مي يابد. اخيراً در بالغين نيز گزارش شده است. لكوسيتوز و سديمان بالاي خون در طي حملات ديده مي شود. حملات تب 6-3 روز به طول مي انجامد. بازگشت حملات هر 3 تا 8 هفته مي باشد. دوره حاد بيماري را مي توان با تك دوز پردنيزولون 2-1 ميلي گرم بر كيلوگرم درمان كرد. همچنين پروفيلاكسي با كلشي سين براي حملات تب به كار رفته است. اين بيماري در اكثر موارد خود محدود شونده مي باشد و معمولاً بدون ايجاد عارضه بهبود مي يابد. گزارش مورد: در اين گزارش به مرد 27 ساله اي با تشخيص سندروم مارشال كه از 8 سال قبل به صورت دوره اي دچار تب و لرز، گلودرد و آفت هاي دهاني شده اشاره مي شود، علايم بيمار به دنبال مصرف تك دوز پردنيزولون سريعاً كاهش يافت. در حملات بعدي نيز نامبرده با همين دارو درمان گرديد. نتيجه گيري: گزارش مذكور به اين علت حائز اهميت مي باشد كه اين سندروم بسيار نادر بوده و از طرفي عدم پاسخ آن به درمان هاي رايج فارنژيت، لزوم تشخيص آن را بيشتر مي كند.

Background and aims: PFAPA or marshall syndrome is a relatively new disease. The disease is known to be with a set of symptoms, included periods of fever, aphthous stomatitis, sore throat and swollen lymph glands. Disease onset is usually before age 5 and improved in most cases until age of majority. Recently it has been reported in adults. leucocytosis and serum sodium is seen during the attacks. Attacks of fever lasts for 3-6 days. Return attacks is 3 to 8 weeks. Acute phase of the disease can be treated with a single dose of prednisolone 1-2 mg/kg. Also it is used prophylaxis with colchicines for attacks of fever. The disease is limited in most cases, and usually improved without complication. Case report: In this report referred to 27-year-old man with a diagnosis of Marshall syndrome from 8 years ago periodically had fever, chills, sore throat and aphthous stomatitis. Signs and symptoms immediately following administration of a single dose of prednisone were reduced. In the next attack, patient was treated with this medication. Conclusion: This report is important because this is a very rare syndrome, and in addition, not to response to treatment common pharyngitis, more is needed to detect it.