معرفي يك مورد فيبروز مادرزادي كبد

Congenital Hepatic Fibrosis

فيبروز مادرزادي كبد(CHF:Congenital Hepatic Fibrosis) بيماري نادر است كه در آن افزايش فشار وريد پورت بدون اختلال مشخص در عملكرد كبد يا كليه رخ مي دهد. اين بيماري زير گروهي از بيماري هاي مادرزادي است كه به عنوان بيماري هاي فيبروپلي كيستيك با طيف وسيعي از علايم كلينيكي بر حسب زمان تظاهر همراه مي باشد. مشخصه آن فيبروز كبدي? افزايش فشار وريد پورت و بيماري كيستيك كليوي است. مورد گزارش شده آقاي 22 ساله كه با تظاهر كلانژيت حاد چركي و افزايش فشار وريد پورت بصورت استفراغ خوني مراجعه وطي بررسي هاي تكميلي انجام شده از جمله بيوپسي كبد و كليه تشخيص فيبروز مادرزادي كبد داده شد.

Congenital hepatic fibrosis (CHF) is a rare disease that primarily involves hepatobiliary and renal systems. It is characterized by hepatic fibrosis, portal hypertension and renal cystic disease. We present a 22 years old man with fever, abdominal pain, icterus and hematemesis. On complete work up of the patient and liver with kidney biopsy, the diagnosis was congenital hepatic fibrosis.