ترومبوتيك ميكروانژيوپاتي

Thrombotic Microangiopathy

ترومبوتيك ميكروانژيوپاتي يك توصيف كلينيكوپاتولوژيك است از تجمع فيبرين و پلاكت در عروق كوچك، همراه با كاهش كاركرد ارگانها، ترمبوستيوپني و كم خوني است. سلولهاي قرمز شكسته (شيستوسيت) و افزايش انزيم لاكتيك دهيد روژناز چهرهاي مهم ديگر اين بيماري هستند. واژه سندرم همولالتيك اورميك (HUS) يك نوع از TMA مي باشد كه بيشتر در كودكان اتفاق مي افتد و ترمبوتيك ترمبوسيتويني پوريورا و (TTP) بيشتر به موارد TMA در بزرگسالان اطلاق مي شود و علايم نورلوژيك در اين نوع بارزتر است. خود HUS به مواردي كه بعد از اسهال اتفاق مي افتند و مواردي كه سابقه اسهال ندارند تقسيم مي شود عامل عفونت غالباً Ecoli O157-H7 و در موارد كمتر شايع شسيگلوز مي باشد. موارد Hus بدون سابقه اسهال يا (a-HUS) atypical Husعلل متفاوتي داشته و افزايش فعاليت سيستم كمپلماني، ناشي از اختلال در فاكتورهاي مهاري يكي از علل مهم آن است. موارد خانوادگي HUS هم گزارش شده است. كاهش فعاليت متالوپروتياز Adamt-13 عامل مهم در پاتوژنز موارد TTP مي باشد و مي توان از آن در افتراق موارد HUS و TTP استفاده كرد.

Thrombotic microangiopathy is a clinicopathological study of a state that accompanies with fibrine and platlete thrombi within the microcirculation that accompanies with organ dysfunction, thrombocytopenia and nonimmune hemolytic anemia. Fragmented red blood cells and elevated lactic dehydrogenase are another important findings in this syndrome. The term of Hemolytic uremic syndrome (HUS) describes childhood TMA dominated by renal impairment and Thrombotic Thrombocytopenia Purpura (TTP) refers to adult case of TMA with predominantly neurologic manifestations. HUS syndrome itself is divided in to those with appositive history of diarrhea, that named typical- HUS. A typical HUS has as different causes familial form of a-HUS has been descripted. Abnormal complement cascade activation is a recently under focused cause of a typical HUS. ADAMTS-13 metalloproteinase activity is another important measurement to distinguish HUS and TTP.