ويژگي هاي اكوستيكي و ادراكي صوت در LP: گزارش دو مورد

Voice Acoustic and Perceptual Features in Lipoid Proteinosis: A Report of Two Cases

سابقه و هدف: ليپوئيد پروتئينوزيس يك اختلال نادر ارثي و پيشرونده ناشي از متابوليسم نامناسب كلاژن است. در اين اختلال، در نتيجه رسوب هيالين در غشاي مخاطي چين هاي صوتي حقيقي، گرفتگي صدا ايجاد مي شود. مطالعه روي مبتلايان LP و ويژگي هاي حنجره اي و صوتي آن ها معدود است. مقاله حاضر اولين پژوهش داخلي است كه به مطالعه ويژگي هاي اكوستيكي و ادراكي صوت دو كودك ايراني مبتلا به LP مي پردازد. مواد و روش ها: دو كودك (خواهر و برادر) بررسي شدند. گرفتگي صدا، اصلي ترين شكايت صوتي آن ها بود. نمونه هاي صوتي از آن ها جمع آوري و با استفاده از نرم افزار Praat، تحليل اكوستيكي شد. ارزيابي ادراكي صوت نيز براساس نيمرخ GRBAS صورت گرفت. يافته ها: اندازه گيري هاي اكوستيكي، افزايش فركانس پايه، جيتر و شيمر را در هر دو كودك نشان داد. علاوه بر اين، ميانگين امتيازها براي كليه شاخص هاي GRBAS نيز بيش از 60 بود. استنتاج: مطالعه حاضر براي اولين بار به بررسي ويژگي هاي صوتي افراد فارسي زبان مبتلا به LP مي پردازد. شناخت عوامل ايجاد كننده مشكلات صوتي، به آسيب شناسان گفتار و زبان كمك مي كند تا با توجه به ماهيت آسيب، خدمات باليني مناسبي به مراجعان ارائه دهند.

Background and Purpose: Lipoid Proteinosis (LP) is a rare hereditary progressive disorder caused by a disorder of collagen metabolism. In LP, hyaline deposits in mucous membrane of true vocal folds causes hoarseness. The studies on the laryngeal and voice features of patients with LP are rare. To the best of our knowledge, this is the first research to study acoustic and perceptual voice features in two Iranian children with LP. Materials and Methods: Two children (siblings) were assessed. The main voice complaint was hoarseness. Voice samples were recorded and acoustically analyzed by Praat. Furthermore, perceptual voice assessment was performed according to the GRBAS scale. Results: Acoustic measurement represented increase in f0, jitter, and shimmer in both children. Furthermore, mean scores of the GRBAS for all voice parameters were more than 60. Conclusion: Current study is the first research that describes the voice features of Persian subjects with LP. Comprehensive understanding of the etiology in voice problems helps speech and language pathologists to provide appropriate clinical services considering the nature of pathological condition to clients.