سندرم دندي واكر: گزارش يك مورد نادر

Dandy-Walker Syndrome: A Rare Case Report

ناهنجاري دندي واكر يك اختلال مادرزادي نادر است. اين سندرم با هيپوپلازي ورميس مخچه، اتساع كيستيك بطن چهارم و بزرگ شدن حفره خلفي همراه يا بدون هيدروسفالي مشخص مي‌شود. اين مطالعه با هدف گزارش يك مورد جنين مذكر مبتلا به سندرم دندي واك، و نيز تعيين تظاهرات باليني، ريسك فاكتور، تشخيص و درمان اين سندرم ارائه شده است. بيمار خانمي بود 38 ساله، بارداري دوم، پاريته يك كه جهت انجام سونوگرافي سلامت جنين ارجاع داده شد. در اسكن نوروگرام جنين و در بررسي جمجمه، هايپوپلازي سگمان تحتاني ورميس مخچه و ارتباط مشكوك حفره خلفي با بطن 4 كه مطرح كننده دندي واكر واريانت است، مشاهده شد.مادر در سن حاملگي 19 هفته و 2 روز تحت سقط درماني در بيمارستان قرار گرفت و پس از دريافت 80 ميلي گرم ميزوپروستول و سرم حاوي اكسي توسين، جفت و جنين وي دفع گرديد.اين سندرم يك اختلال جدي نادر است كه بسياري از جنبه‌هاي آن كم‌تر شناخته شده‌اند و نياز به بررسي‌هاي بيش‌تر دارد. اين سندرم با استفاده از روش‌هاي تصويربرداري پيشرفته قابل تشخيص است. بنابراين بهتر است مراقبت‌هاي روتين بارداري بالاخص اقدامات تصويربرداري با حساسيت بيش‌تري انجام شوند تا از تولد نوزاد مبتلا به اين ناهنجاري جلوگيري شود.

Dandy-Walker anomaly is a rare congenital disorder. This syndrome is diagnosed by cerebellar vermis hypoplasia, cystic dilatation of the fourth ventricle and, enlargement of the posterior fossa with or without hydrocephalus. This study presents a report of a male fetus with Dandy-Walker syndrome and determination of clinical protests, risk factors, diagnosis, and treatment of this syndrome. The patient was a 38-year-old woman on second pregnancy (parity one), who was referred for fetal ultrasonography. In fetus neurogram scan and examining the skull, the lower segment of cerebellar vermis hypoplasia and suspicious relationship with 4 ventride and posterior fossa were detected which were indicative of Dandy-Walker variant. The mother was hospitalized for therapeutic abortion at 19 weeks and 2 days gestational age. To terminate the pregnancy 80 mg of misoprostol was administered along with IV infusion of oxytocin. This syndrome is a rare disorder which most of its aspects remains unknown and need more investigations. This syndrome is diagnosed by advanced imaging techniques. So, in order to prevent infant birth with this anomaly, prenatal care, particularly for imaging procedures should be done with greater sensitivity.